低髄圧症候群の頭部画像所見は？

国際頭痛分類では低髄液圧による頭痛(低髄圧症候群)は以下の3つに分類されます。

• 硬膜穿刺後頭痛
• 髄液瘻性頭痛
• 特発性低髄液圧性頭痛

病歴や髄圧検査、脳槽シンチグラフィーなどが診断に有用ですが、後2者は侵襲性もあり少しハードルが高いと思います。

低髄圧症候群では頭部MRIでも異常が検出でき、診断基準に含まれていることもあります。

今回は低髄圧症候群でみられる頭部画像所見の機序や有用性について解説します。

低髄圧症候群の頭部画像所見は？

頭部画像所見の機序は？

Spontaneous low pressure, low CSF volume headaches: spontaneous CSF leaks
_{Bahram Mokri.}
^{Headache. Jul-Aug 2013;53(7):1034-53. doi: 10.1111/head.12149.}

脳脊髄液の減少による影響はMonro-Kellieの法則に従い考える

Monro-Kellieの法則
「頭蓋骨内では、脳と血液と脳脊髄液の総和は一定で、何れかの増加・減少分は他の要素の減少・増加で補われる」

血流の増加による所見
髄膜の充血によるびまん性硬膜造影所見
※軟膜にはBBBがあるため造影されない
硬膜下水腫
静脈洞の拡張
下垂体の腫大

脳の沈下による所見
小脳扁桃の下垂
脳幹の下垂・歪み
脳槽の閉塞
視交叉の扁平化
後頭蓋窩の緊満化
脳室の狭小化

びまん性硬膜造影所見

Spontaneous intracranial hypotension with diffuse dural enhancement of the spinal canal and transient enlargement of the pituitary gland
_{E Y Tsui, S H Ng, Y K Cheung et al.}
^{Eur J Radiol. 2001 Apr;38(1):59-63. doi: 10.1016/s0720-048x(01)00288-1.}

ガドリニウムでびまん性に硬膜が造影される

Diffuse pachymeningeal hyperintensity and subdural effusion/hematoma detected by fluid-attenuated inversion recovery MR imaging in patients with spontaneous intracranial hypotension
_{M Tosaka, N Sato, H Fujimaki et al.}
^{Am J Neuroradiol. 2008 Jun;29(6):1164-70. doi: 10.3174/ajnr.A1041..}

低髄圧症候群8例の検討

FLAIRで硬膜高信号がみられ、Gd造影所見と同様の所見と考えられる

静脈洞の拡張

The venous distension sign: a diagnostic sign of intracranial hypotension at MR imaging of the brain
_{R I Farb, R Forghani, S K Lee et al.}
^{Am J Neuroradiol. 2007 Sep;28(8):1489-93. doi: 10.3174/ajnr.A0621.}

正常所見(T1WI)

横静脈洞中部の下縁が凹型もしくは平坦

異常所見(T1WI)

横静脈洞中部の下縁が凸型

MRI Findings of Spontaneous Intracranial Hypotension: Usefulness of Straight Sinus Distention
_{Soo Chin Kim, Inseon Ryoo, Hye Young Sun et al.}
^{Am J Roentgenol. 2019 Feb 26;1-7. doi: 10.2214/AJR.18.20369.}

正常所見

直静脈洞の側縁・横静脈洞中部の下縁が凹型もしくは平坦

異常所見

直静脈洞の側縁(T2強調画像)・横静脈洞中部の下縁(T1強調画像)が凸型

下垂体の腫大

Pituitary enlargement in patients with intracranial hypotension syndrome
_{J Alvarez-Linera, J Escribano, J Benito-León et al.}
^{Neurology. 2000 Dec 26;55(12):1895-7. doi: 10.1212/wnl.55.12.1895.}

低髄圧症候群11例の検討

診断時のMRIでは下垂体上縁が凸型で、平均高は9.03 mm (7.3~11 mm)であった

臨床的に改善後のMRIでは全例で下垂体は縮小し、平均高は5.31 mm (3.8~7.2 mm)であった

低髄圧症候群では頭蓋内の脳脊髄液減少に伴い、血流の増加、脳の偏移が生じます。

疑って確認しないと見逃しそうな所見ですよね。

低髄圧症候群の頭部画像所見の有用性は？

MRI Findings of Spontaneous Intracranial Hypotension: Usefulness of Straight Sinus Distention
_{Soo Chin Kim, Inseon Ryoo, Hye Young Sun et al.}
^{Am J Roentgenol. 2019 Feb 26;1-7. doi: 10.2214/AJR.18.20369.}

特発性低髄圧症候群43例のMRI所見を対照群と比較

Assessing Spinal Cerebrospinal Fluid Leaks in Spontaneous Intracranial Hypotension With a Scoring System Based on Brain Magnetic Resonance Imaging Findings
_{Tomas Dobrocky, Lorenz Grunder, Philipe S Breiding et al.}
^{JAMA Neurol. 2019 May 1;76(5):580-587. doi: 10.1001/jamaneurol.2018.4921.}

9項目の定量評価所見、7項目の定性評価所見を評価し、特発性低髄圧症候群の診断スコアを作成

最終的に6項目がスコアに採用された

最高9点のスコアで背髄での髄液漏出所見を予測
≤2点：低確率(感度 92.9%、特異度 93.3%)
3-4点：中確率
≥5点：高確率(感度 78.6%、特異度 98.3%)

Comparisons of clinical characteristics, brain MRI findings, and responses to epidural blood patch between spontaneous intracranial hypotension and post-dural puncture headache: retrospective study
_{Gha-Hyun Lee, Jiyoung Kim, Hyun-Woo Kim et al.}
^{BMC Neurol. 2021 Jun 30;21(1):253. doi: 10.1186/s12883-021-02279-5.}

特発性低髄圧症候群(SIH)61例と硬膜穿刺後頭痛(PDPH)44例の比較

いずれの疾患でも頭部MRIで低髄圧所見がみられた

Galen大静脈と直静脈洞の角度(vG/SS角)が硬膜穿刺後頭痛で有意に大きかった

頭部MRI所見は低髄圧を間接的に検出する所見であり、感度・特異度も高いです。

診断基準によっては髄液漏出の証明をしなくても、頭部MRIでの異常で低髄圧症候群の診断が可能です。

ただし、あくまでも髄液減少、低髄圧による所見であるため、特発性低髄圧症候群と硬膜穿刺後頭痛のような低髄液圧による頭痛のカテゴリー内の鑑別は頭部MRIだけでは困難です。

先日(2022/2)の京都GIMカンファレンスでも話題になりましたが、特発性低髄圧症候群が疑われる場合にMRIの前に腰椎穿刺が行われると、異常所見があっても特発性低髄圧症候群による所見か腰椎穿刺後の所見か区別ができないことがあります。

その場合にはやはり病歴が大事になりますし、脊髄での髄液漏出を直接証明する検査(脊髄MRIや脳槽シンチグラフィー)が有用となります。

まとめ

低髄圧症候群の頭部画像所見についてまとめました。

病歴から疑われたときは頭部MRIをよく確認してみましょう。

腰椎穿刺の前に撮像するのが望ましいですが、髄膜炎の鑑別が必要な時は迷わず腰椎穿刺を先行させましょう。

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